Больного при центральном гемипарезе (параличе), развившемся вследствие поражения внутренней капсулы: плеча к туловищу, предплечья, сгибание и кисти, бедра, голени и подошвенное сгибание стопы; обусловлена повышением мышечного тонуса сгибателей руки и разгибателей ноги.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Вернике - Манна поза" в других словарях:
- (К. Wernicke, 1848 1905, нем. психиатр и невропатолог; L. Mann, 1866 1936, нем. невропатолог) своеобразная поза больного при центральном гемипарезе (параличе), развившемся вследствие поражения внутренней капсулы: приведение плеча к туловищу,… … Большой медицинский словарь
ВЕРНИКЕ – МАННА ПОЗА - (описана немецкими неврологами K. Wernicke, L. Mann, 1848–1905) – поза больного при спастическом гемипарезе, обусловленная повышением тонуса сгибателей руки и разгибателей ноги: плечо приведено к туловищу, предплечье согнуто, кисть пронирована и… …
Карл Вернике Carl Wernicke Карл Вернике … Википедия
Поза Вернике–Манна - Центральный гемипарез характеризуется преимущественным спастическим напряжением мышц сгибателей руки и разгибателей ноги. Этим определяются на стороне гемипареза особенности статики (рука согнута и приведена к туловищу, нога – разогнута) и ходьбы … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково ядерные волокна… … Медицинская энциклопедия
- (paralyses; греч. paralysis расслабление) расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с… … Медицинская энциклопедия
I Контрактура (лат. contractura сужение, сокращение, стягивание) ограничение нормальной подвижности в суставе, вызванное рубцовым стягиванием кожи, сухожилий, заболеваниями мышц, сустава, болевым рефлексом и др. Часто контрактурой называют… … Медицинская энциклопедия
Детские церебральные параличи (лат. paralysis infantilis cerebralis) МКБ 10 G … Википедия
ГЕМИПЛЕГИЯ - (от греч. hemi полу, половина и plesso поражаю), дословно: поражение половины тела. Термин означает поражение на одной половине тела функции про извольной подвижности, т. е. односторонний паралич мышц. Неполная^ степень гемипле гии носит… … Большая медицинская энциклопедия
Поражение корково-мышечного пути независимо от уровня клинически проявляется параличами или парезами, однако их симптоматология резко различается при патологии центрального и периферического двигательных нейронов.
Периферический паралич (парез) . Развивается при поражении периферического двигательного нейрона на любом его участке (передние рога спинного мозга или двигательные ядра черепных нервов, передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические и черепные нервы).
Основные симптомы:
– атрофия (гипотрофия) мышц;
– фасцикуляции;
– атония (гипотония) мышц;
– арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов;
– реакция перерождения, или дегенерации.
Атрофия (гипотрофия) возникает вследствие разобщения («денервации») мышц с иннервирующими их мотонейронами. Денервированная мышца перестает получать постоянные трофические импульсы, необходимые для поддержания нормального обмена. В результате мышечные волокна перерождаются и гибнут; их заменяют жировая и соединительная ткани. Атрофичная мышца уменьшается в объеме и теряет свою эластичность; в пораженных нервах и мышцах развиваются специфические изменения электровозбудимости – реакция перерождения, или дегенерации (см. ниже).
Фасцикуляции появляются только в случае поражения передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов. Патологические изменения мотонейронов сопровождаются нарушением клеточного электрогенеза, что приводит к спонтанным непроизвольным подергиваниям отдельных частей мышцы (мышца как бы «играет»).
Атония (гипотония) рируется. Суставы «разболтаны», поэтому движения в них избыточны. Так, при мышечной атонии (гипотонии) в руке предплечье свободно прикладывается к плечу, а запястье кисти – к плечевому суставу; на фоне гипотонии в ноге ее можно согнуть в тазобедренном суставе до свободного прикладывания бедра к передней брюшной стенке, а пятки – к ягодице. На стороне мышечной гипотонии в ноге отмечается положительный симптом Оршанского: прижимая колено левой рукой и одновременно отрывая пятку от кушетки правой рукой, врач переразгибает колено сильнее, а пятку отрывает от кушетки выше, чем на другой ноге. При выполнении повторных пассивных движений в атоничных мышцах отсутствует ощущение сопротивления.
Арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов обусловлена дефектностью их сегментарных рефлекторных дуг в эфферентной части, которая является конечным общим путем рефлексов и корково-мышечного пути.
Реакция перерождения устанавливается с помощью магнитной диагностики. В норме мышца отвечает сокращением на электрическую или магнитную стимуляцию иннервирующего ее нерва и самих мышечных волокон. Электровозбудимость нерва и мышцы проявляется молниеносным мышечным сокращением в ответ на раздражение. Различаются три вида реакции перерождения: частичная, полная реакция перерождения, полная утрата электровозбудимости.
Частичная реакция перерождения характеризуется количественными изменениями электровозбудимости. Реакция нерва и мышцы ослаблена, но сохранена; сокращение мышцы при ее раздражении вялое, медленное; чтобы получить реакцию, силу магнитного поля приходится увеличивать.
Полная реакция перерождения : на стимуляцию нерва мышца не реагирует независимо от силы магнитного поля. На раздражение самой мышцы она реагирует вялым червеобразным сокращением.
Полная утрата электровозбудимости характеризуется «электрическим молчанием» мышцы на раздражение как нерва, так и мышцы. Отсутствие электровозбудимости в этом случае свидетельствует о полном замещении мышечных волокон жировой и соединительной тканью.
Виды периферического паралича. Периферический паралич (парез) имеет четко очерченную клиническую симптоматику, однако ее распределение зависит от уровня поражения периферического двигательного нейрона. По этому признаку различают следующие разновидности периферического паралича или пареза.
1. Невральный. Возникает при поражении периферических и черепных нервов (невриты, невропатии). Симптомы периферического паралича (пареза) наблюдаются в мышцах, иннервируемых двигательной порцией данного нерва, и обычно сочетаются с чувствительными, вегетативно-трофическими, вазомоторно-секреторными расстройствами, а также с болевым синдромом.
2. Полиневритический. Такой паралич (парез) связан с патологией дистальных отделов нескольких периферических или черепных нервов (полиневриты, полиневропатии). Периферический паралич (парез) отмечается в дистальных группах мышц конечностей (мышцы кистей, предплечий, стоп, голеней) на фоне дистальных чувствительных («перчатки» и «носки», сенситивная атаксия), вегетативно-трофических и вазомоторно-секреторных расстройств.
3. Мультиневритический паралич (парез) наблюдается в мышцах, иннервируемых нервами, которые берут начало из всего сплетения или отдельных его пучков (плекситы, плексопатии). Здесь же выявляются чувствительные, вегетативно-трофические, вазомоторно-секреторные расстройства, болевой синдром.
4. Сегментарный. Возникает при патологии двигательной части сегмента (сегментов). Переднероговое поражение в отличие от переднекорешкового имеет несколько клинических особенностей:
– наличие фасцикуляций (электромиографически – фасцикуляций и фибрилляций);
– очень ранние и быстро прогрессирующие атрофии с реакцией перерождения;
– «мозаичность» поражения в пределах одной мышцы;
– преимущественно проксимальное распределение параличей (парезов), обычно в мышцах плечевого или тазового поясов.
Впервые поражение передних рогов было детально описано при полиомиелите, поэтому в литературе переднероговой процесс часто обозначают как полиомиелитический синдром.
5. Ядерный. Наблюдается при поражении двигательного ядра (ядер) черепных нервов на стороне очага в мышцах, получающих иннервацию из пораженного ядра (ядер). Одностороннее поражение ядра (ядер) встречается при так называемых альтернирующих синдромах (см. ниже). Двустороннее поражение двигательных ядер, корешков или нервов нижней группы (IX, X, XII) ведет к двустороннему периферическому параличу (парезу) мышц глотки, мягкого нёба, верхней трети пищевода, голосовых связок, языка. В результате возникает так называемый бульбарный паралич (парез).
Центральный паралич (парез). Развивается при поражении центрального двигательного нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В результате нарушается проведение нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корково-ядерный путь).
Основные симптомы:
– мышечная гипертония, спастичность;
– гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов;
– патологические рефлексы;
– защитные рефлексы;
– патологические синкинезии.
Мышечная гипертония. ь становится расторможенной и неуправляемой. Мышцы на ощупь плотны, напряжены, их рельеф резко контурирован. Пассивные движения совершаются с резким сопротивлением; иногда оно столь выражено, что даже само движение выполнить достаточно трудно (так называемая спастичность). Пирамидный гипертонус имеет два специфических признака:
1) резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «складного ножа»;
2) неравномерное повышение мышечного тонуса в определенных мышечных группах с формированием характерной позы (Вернике – Манна) и походки (циркумдуцирующая).
Феномен «складного ножа» выявляется следующим образом. Врач берет разогнутую ногу пациента под голень, а другой рукой резко производит «подсечку» в коленном суставе. Такое резкое и интенсивное пассивное движение при положительном симптоме вначале встречает резко выраженное сопротивление, затем сопротивление исчезает, и нога сгибается в коленном суставе свободно (как при складывании ножа).
Неравномерность распределения мышечного гипертонуса проявляется его преобладанием в мышцах – сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука прижата к туловищу, согнута в локтевом суставе и пронирована, кисть и пальцы также согнуты. Нога разогнута в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, нога «удлинена» и повернута подошвой кнутри. В результате походка носит циркумдуцирующий характер – чтобы не задевать носком пол, больной отводит стопу в сторону и описывает полукруг. Формируется поза Вернике – Манна («рука просит, нога косит»), характерная для центрального гемипареза, особенно в стадии формирования рефлекторных контрактур.
Гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов . Возникают в результате разобщения рефлекторных дуг с корой головного мозга. Глубокие рефлексы перестают получать от коры тормозные влияния и поэтому повышаются; кожные рефлексы, не получая от коры облегчающих влияний, уменьшаются или исчезают.
Повышение глубоких рефлексов характеризуется увеличением амплитуды ответного движения, расширением рефлексогенной зоны и, наконец, появлением клонусов (крайняя степень повышения рефлексов). Клонус представляет собой ритмические непроизвольные сокращения какой-либо мышечной группы, возникающие в результате растяжения их сухожилий. Чаще всего удается обнаружить клонус стопы и коленной чашечки; клонус кисти наблюдается редко.
Клонус коленной чашечки определяют следующим образом. Пациент лежит на спине с выпрямленными ногами. Врач захватывает коленную чашечку большим и указательным пальцами и с силой смещает ее книзу в сторону голени. В ответ возникает ряд повторных сокращений и расслаблений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за собой ряд ритмичных движений коленной чашечки вверх и вниз.
Клонус стопы определяется так. Больной лежит на спине с выпрямленными ногами. Врач кладет собственный кулак под колено пациента, резко и с силой разгибает стопу (тыльное сгибание) – в ответ происходит несколько ритмических сокращений и расслаблений икроножной мышцы, а стопа ритмически сгибается и разгибается.
Кожные рефлексы, в отличие от глубоких, не могут повышаться. Утрата или снижение кожных (прежде всего поверхностных брюшных) рефлексов обычно сочетается с повышением глубоких рефлексов на стороне центрального пареза или пирамидной недостаточности.
Патологические рефлексы обнаруживаются при поражении пирамидных путей. У здоровых людей они отсутствуют. Различают следующие группы патологических рефлексов: феномены орального автоматизма, патологические кистевые, патологические стопные. Особую группу составляют защитные рефлексы.
I. Феномены орального автоматизма представляют собой автоматические непроизвольные движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в ответ на раздражение различных участков лица. По способу вызывания различают:
– назолабиальный рефлекс (Аствацатурова) – легкий удар молоточком наносят по спинке носа;
– сосательный (Оппенгейма) – штриховое раздражение или прикосновение к губам молоточком;
– хоботковый (Бехтерева) – легкий удар молоточком наносят по верхней или нижней губе;
– дистанс-оральный (Карчикяна) – имитация удара молоточком по губам пациента;
– ладонно-подбородочный (Маринеску – Радовичи) – штриховое раздражение кожи в области тенара, вызывающее ответное сокращение подбородочной мышцы на стороне раздражения со смещением кожи подбородка кверху. Данный рефлекс является выражением стволового автоматизма – рудиментарное проявление древней синергии (хватание-жевание).
Оральные феномены являются характерным признаком псевдобульбарного паралича – двустороннего центрального паралича мышц, иннервируемых нижней группой черепных нервов (IX, X, XII), вследствие двустороннего поражения корково-ядерных (кортиконуклеарных) путей. Они довольно часто наблюдаются у больных гипертонической болезнью, с выраженным церебральным атеросклерозом, хронической сосудистой мозговой недостаточностью. Вместе с тем необходимо помнить, что у детей младенческого возраста все они вызываются в норме; ладонно-подбородочный рефлекс часто (по данным некоторых авторов, в 50 % случаев) встречается в нерезкой форме у здоровых людей, а ладонно-подбородочный и сосательный рефлексы нередко определяются у людей пожилого возраста без клинических проявлений патологии мозга.
II. Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями пальцев. Наибольшую клиническую информативность имеют следующие из них.
– Верхний симптом Россолимо – короткий удар кончиками пальцев врача или молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II–V пальцев при пронированной кисти пациента. В ответ наблюдается легкое сгибание («кивание») концевых фаланг II–V и большого пальцев. Данный рефлекс чаще вызывают при супинированной кисти (рефлекс Россолимо в модификации Вендеровича).
– Верхний симптом Жуковского – молоточком наносят удар по середине ладонной поверхности кисти. Проявляется сгибанием II–V пальцев («кивание») в концевых фалангах.
– Верхний симптом Бехтерева – удар молоточком наносят по тыльной стороне кисти в области первой – второй пястных костей. Проявляется сгибанием II–V пальцев.
– Симптом Вартенберга – удар молоточком наносят по указательному пальцу врача, растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II–V пальцев пронированной кисти пациента. Проявляется сгибанием II–V пальцев.
– Симптом Гофмана – вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III пальца. Проявляется аналогично другим патологическим кистевым рефлексам.
Патологические кистевые рефлексы (особенно Россолимо – Вендеровича) являются одним из ранних признаков дефектности соответствующего пирамидного пути. Вместе с тем неярко выраженные кистевые рефлексы с обеих сторон могут не иметь клинического значения или встречаться при функциональных расстройствах. В литературе описан еще ряд кистевых «знаков» (Клиппеля – Вейля, Якобсона – Ласка и т. д.), однако они имеют меньшую клиническую информативность.
III. Патологические стопные рефлексы делятся на две группы: разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные).
А. Патологические разгибательные стопные рефлексы представляют собой симптом Бабинского и его модификации.
– Симптом Бабинского вызывается аналогично подошвенному рефлексу, т. е. штриховым раздражением наружного края подошвы. В норме происходит подошвенное сгибание всех пальцев, а при положительном симптоме Бабинского – разгибание (тыльное сгибание) большого пальца и разведение II–V пальцев – так называемый «знак веера». Представляет собой один из наиболее ранних и информативных симптомов дефектности пирамидного пути. У детей в первые два года жизни он определяется в норме; «замена» обычным подошвенным рефлексом происходит у ребенка, когда тот начинает стоять и ходить. Появление симптома у взрослых объясняется разобщением коры головного мозга с сегментарным аппаратом спинного мозга; в результате растормаживается рудиментарная функция, свойственная задней конечности животных (М. И. Аствацатуров).
– Симптом Оппенгейма – проведение с нажимом большим пальцем или обоими большими пальцами по передневнутренней поверхности большеберцовой кости.
– Симптом Гордона – сжатие рукой врача массы икроножной мышцы.
– Симптом Шеффера – щипковое раздражение или сильное сдавливание ахиллова сухожилия.
При всех этих симптомах, как и при симптоме Бабинского, в ответ происходит разгибание (тыльное сгибание) большого пальца.
Б. Патологические сгибательные стопные рефлексы характеризуются быстрым подошвенным сгибанием («киванием») пальцев в ответ на различные раздражения.
– Нижний симптом Россолимо – короткий удар молоточком или пальцами врач наносит по концевым фалангам пальцев стопы с их подошвенной стороны.
– Нижний симптом Бехтерева – Менделя – удар молоточком наносят по тыльной поверхности стопы.
– Нижний симптом Жуковского – удар молоточком наносят по подошве под пальцами.
Защитные рефлексы представляют собой непроизвольное отдергивание парализованной (а часто и нечувствительной) конечности в ответ на ее раздражение.
Защитный рефлекс Бехтерева – Мари – Фуа вызывается повторным штриховым раздражением, уколом, щипком или прикосновением холодным предметом к коже подошвы; возможная модификация вызывания рефлекса – резкое подошвенное сгибание пальцев стопы врачом. В ответ возникает так называемое тройное укорочение – сгибание парализованной ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном (тыльное сгибание) суставах.
На руках защитные рефлексы встречаются значительно реже. Появление защитных рефлексов свидетельствует о глубоком поражении пирамидных путей или их сдавлении, чаще в спинном мозге.
Патологические синкинезии. Синкинезии (содружественные движения) – непроизвольные движения, возникающие на фоне произвольных. Различные физиологические синкинезии можно отметить у здоровых людей. Так, сжатию кисти в кулак обычно сопутствует ее разгибание в лучезапястном суставе; при ходьбе возникают дополнительные движения рук типа «отмашки».
Патологические синкинезии – непроизвольные движения в парализованной (паретичной) конечности, возникающие при выполнении произвольных движений в непарализованных мышечных группах. В основе формирования патологических синкинезий лежит иррадиация возбуждения из функционально активного мотонейронного пула на ряд соседних сегментов своей и противоположной стороны, тормозимая в норме корой. При поражении пирамидных путей эта склонность к распространению возбуждения перестает тормозиться и поэтому проявляется с особенной силой. Различают три вида патологических синкинезий: глобальные, имитационные, координаторные.
1. Глобальные синкинезии сопутствуют массивным движениям или резкому напряжению в здоровых мышцах туловища или конечностей (например, больного просят сильно сжимать здоровую кисть в кулак). Они также наблюдаются при кашле, чихании, зевоте, смехе и плаче, форсированном дыхании. В ответ возникает «укоротительное» непроизвольное движение в парализованной конечности, выполнить которое произвольно пациент не может.
2. Имитационные синкинезии состоят в том, что парализованная конечность непроизвольно «повторяет» движения здоровой, хотя выполнить это же движение произвольно не удается. Такую синкинезию можно усилить, если оказывать движению здоровой конечности сопротивление. Классическим примером является имитационная синкинезия в двуглавой мышце плеча парализованной руки – врач оказывает сопротивление сгибанию здоровой руки в локтевом суставе, а парализованная рука при этом непроизвольно сгибается.
3. Координаторные синкинезии представляют собой непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движений в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными.
Синкинезия Раймиста – активное приведение или отведение бедра невозможно или резко ограничено из-за паралича или глубокого пареза, однако оно непроизвольно совершается в парализованной конечности одновременно с выполнением этого активного движения здоровой ногой.
Тибиальный феномен Штрюмпеля – больной не может произвести разгибание (тыльное сгибание) стопы. Если же он сгибает паретичную ногу в коленном суставе, особенно при сопротивлении, то одновременно непроизвольно совершается разгибание в голеностопном суставе.
Виды центрального паралича. Различают три основные разновидности центрального паралича (пареза).
1. Проводниковый спинальный. Обусловлен патологией латерального корково-спинномозгового (кортикоспинального) пути. В этом случае центральный паралич (парез) определяется на стороне очага в мышцах, получающих иннервацию от сегментов с уровня поражения и ниже. Характерны выраженные гипертония мышц, клонусы; легко вызываются патологические и защитные рефлексы. Двигательные расстройства, как правило, сочетаются с проводниковыми чувствительными и (при двустороннем поражении) тазовыми расстройствами.
2. Проводниковый стволовой. Обычно наблюдается при очагах в одной половине ствола. Центральная гемиплегия (гемипарез) возникает в руке и ноге на противоположной стороне тела и входит в структуру альтернирующего синдрома.
3. Проводниковый полушарный. Встречается при поражении внутренней капсулы, лучистого венца и коры головного мозга в области предцентральной извилины. Его принципиальная однотипность определяется наличием контралатеральных очагу параличей (парезов). Тем не менее эти двигательные расстройства имеют ряд специфических черт в зависимости от уровня поражения.
«Капсулярные» параличи и парезы характеризуются выраженностью и равномерностью распределения в руке и ноге в сочетании с центральным параличом (парезом) мышц половины языка и нижней половины мимической мускулатуры лица. В паретичных мышцах отмечается выраженная мышечная гипертония, поза Вернике – Манна, циркумдуцирующая походка. Гемиплегии или глубокие гемипарезы обычно наблюдаются в сочетании с гемианестезией и гемианопсией – так называемый синдром трех геми.
Параличи и парезы при поражении лучистого венца характеризуются, в отличие от капсулярных, неравномерностью распределения в руке или ноге, вплоть до монопареза руки или ноги. Часто наблюдается так называемый фациобрахиальный тип пареза – центральный парез нижней половины мимических мышц лица в сочетании с центральным парезом руки. Выраженность парезов в целом меньше, нежели при капсулярных очагах, также менее выражена мышечная гипертония, реже выявляются клонусы.
«Корковые» параличи и парезы обусловлены поражением предцентральной извилины. Это, как правило, монопарезы руки (очаг в нижних отделах предцентральной извилины противоположного полушария) или ноги (очаг в ее верхних отделах). Парез преобладает в дистальной группе мышц паретичной конечности; больше страдают тонкие, наиболее дифференцированные движения. Мышечный тонус обычно не меняется (может быть даже понижен); глубокие рефлексы также могут не изменяться, а из патологических чаще определяется только симптом Бабинского.
| |
Вербова симптом
Характеризуется синергическим односторонним сокращением ягодичных мышц при вызывании симптома Ласега, вследствие чего ягодица на больной стороне приподнимается. Отмечается при одностороннем поражении седалищного нерва. На здоровой стороне, как правило, отсутствует.
Верне—Сикореколле (вилларе) синдром
Заключается в поражении IX, X, XI и XII черепных нервов и верхнего шейного симпатического узла.
Верне синдром рваного отверстия
Характеризуется поражением IX, X, XI черепных нервов, выходящих через рваное отверстие. Симптомы поражения: затрудненное глотание плотной пищи; задняя стенка глотки отодвинута в здоровую сторону; нарушение вкуса по задней части корня языка; снижение чувствительности мягкого неба, слизистой задней стенки глотки и гортани; позывы к кашлю, псевдоастма и слюнотечение; на стороне очага парезы мягкого неба, гортани, грудино-ключнчно-сосцевидной и трапециевидной мышц.
Синдром чаще всего обусловлен заболеваниями поднижнечелюстных слюнных желез, флегмоной, флебитом, менингитом, опухолью и другими процессами на основании черепа в области рваного отверстия. Описан YVernet в 1916 г.
Вернера синдром
Характеризуется маленьким ростом, относительно большим черепом, часто отмечается клювовидный нос, маленький рот с большим подбородком («птичье лицо»), тонкие верхние и нижние конечности, особенно в дистальных отделах, ранний атеросклероз, катаракта, атрофия кожи (особенно голеней и стоп) с развитием трофических язв, маскообразное лицо (склеро дермического типа), явления гипогенитализма (нарушение менструального цикла, стерильность, высокий тембр голоса, запаздывание или отсутствие вторичных половых признаков), дисфункция околощитовидных желез (расстройство кальциевого обмена), щитовидной железы (остеопороз), иногда деменция.
Отмечаются преждевременное поседение и облысение. Синдром вызывается врожденной эндокринной недостаточностью. Описан немецким врачом О. Werner в 1904 г.
Веринке—Манна (тип контрактур, поза Вернике—Манна) синдром
Наблюдается при пирамидных поражениях. На верхней конечности чаще поражаются мышцы, поднимающие пояс верхней конечности, отводящие и вращающие кнаружи мышцы плеча, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев кисти, на нижней — группы мышц, отводящих и приводящих бедро, группы мышц, сгибающих колено и стопу.
Когда вялая стадия геминлегии сменяется спастической, антагонисты указанных мышечных групп оказываются особенно гипертоничными. Спастичность, если она достаточно выражена, ведет к образованию контрактур.
В результате верхняя и нижняя конечности принимают следующее положение: пояс верхней конечности опущен, плечо приведено и ротировано кнутри, предплечье пронировано и согнуто в локтевом суставе, кисти и пальцы кисти согнуты, бедро разогнуто и приведено, голень разогнута, стопа находился в положении pes varoequinus, поэтому парализованная нижняя конечность как бы становится несколько длиннее здоровой. Чтобы при ходьбе не задевать поском пола, больной, не имея возможности поднять конечность кверху, «косит» ею, то есть отводит в сторону, стопой описывая полукруг («рука просит, нога косит»).
Поза Вернике—Манна часто наблюдается при поражении пирамидного пути в области задней ножки внутренней капсулы. Описан немецкими невропатологами К. Wernicke в 1889 г. и L. Mann в 1896 г.
«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа
Швабаха проба Проводится с помощью звучащего камертона, который ставят на сосцевидный отросток на стороне исследуемого преддверноулиткового органа и определяют продолжительность костной проводимости звука. Полученную величину в секундах сравнивают с костной проводимостью непораженного преддверноулиткового органа больного или с проводимостью у здорового человека. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость удлинена, при поражении звуковоспрпнимаю щего — укорочена. Швецова…
Шильдера проба Во время пробы обследующий, стоя с закрытыми глазами, протягивает верхние конечности вперед. При резком повороте головы в сторону слегка приподнимается нижняя конечность на этой же стороне и в этом же направлении несколько отклоняются обе верхние конечности. Изменение положения верхних конечностей особенно выражено при мозжечковых процессах. Описана немецким психиатром P. Schilder в 1912 г….
Штанге проба (проба на длительность задержки дыхания) Определяется по следующей методике: спокойно лежащему больному после двух глубоких вдохов и выдохов предлагают сделать усиленный вдох и задержать дыхание на возможно длительный срок, зажав нос пальцами. Продолжительность задержки дыхания определяют по секундомеру. Аналогично отмечают время задержки дыхания при выдохе. Между определением длительности задержки на вдохе и выдохе…
Щербака (терморегуляционныи) рефлекс Методика вызывания рефлекса: у больного определяют ректальную температуру, после чего его верхнюю конечность погружают на 20 мин в воду при температуре 32°С. Затем в течение 10 мин воду постепенно подогревают до 42°С и повторно измеряют ректальную температуру сразу после нагревания и через 30 мин. При сохраненной функции терморегуляции тотчас после согревания конечности…
Эдельмана симптом Является болевым топическим рефлексом. Заключается в разгибании большого пальца стопы при вызывании симптома Керинга. Наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся раздражением оболочек головного и спинного мозга. Эди синдром Характеризуется своеобразными реакциями зрачков: при освещении зрачок не суживается, а в темноте расширяется; под влиянием света он вновь медленно суживается (причем становится уже, чем до пробы) и…
Рис. 1. Лечение положением(поза противоположная позе Вернике-Манна): 1 - укладывание паретических конечностей в положении больного на спине; 2 - укладывание паретических конечностей в положении больного на здоровом боку
Под лечением положением для верхней и нижней конечности понимают укладывание больного в постели так, чтобы мышцы, склонны к спастических контрактур, были по возможности растянуты, а точки прикрепления их антагонистов - сближает.
Сеанс лечения вялых параличей и парезов может продолжаться при необходимости до 3-4 ч., но надо следить, чтобы не увеличилась мышечная напряженность. При вялых параличах и парезах лечение положением предусматривает середньофізіологічне положение конечностей при котором мышцы не испытывают излишнего растяжения, а суставы не поддаются деформации. В течение дня желательно проводить несколько сеансов лечения положением, чередуя их с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапевтическими процедурами.
Чтобы избежать нежелательных последствий лечения положением, надо после снятия фиксации определить тоническое состояние мышечных групп и подвижность в суставах, не допускать увеличения ригидности или спастичности мышц сравнению с исходным уровнем, возникновения гіпостатичних отеков, появления боли, онемение, жесткая. Такие симптомы указывают на избыточность растяжение, неправильность фиксации, передозировка по времени. Оптимальный режим лечения положением определяется индивидуально и зависит от общего состояния больного и его двигательного статуса. Все методические принципы лечения положением имеют локальный характер и специальные цели. После окончания острого периода переходят к более действенного метода общей активизации больных.
Пассивная гимнастика. Один из основных методов растормаживания - система пассивных движений для паретических конечностей. С помощью пассивных движений сохраняется или восстанавливается утраченная схема нормально осуществляемых движений, предупреждается появление патологических синкінезій. Особое внимание должно уделяться зрительном контроля больного за выполнением упражнений и положением других частей тела, который должен основываться на глубоком осознании мышечно-суставного чувства.
При проведении пассивных упражнений важно правильно определить их амплитуду и скорость, которые зависят от неврологического статуса больного и степени повышения тонуса, потому что высокая амплитуда и скорость могут повысить и без того высокий тонус.
Пассивные упражнения при благоприятном течении болезни можно назначать в первые дни после заболевания или травмы. Большое значение для больного имеет выбор исходного положения, что само по себе способствует расслаблению спастических мышц. Пассивные упражнения помогают сохранять нормальную подвижность в суставах, предупреждают и уменьшают патологически повышенный тонус мышц, восстанавливают и сохраняют у больного представление о нормально осуществляемые движения. Пассивные движения должны выполняться плавно, ритмично, многократно. Каждая серия движений должна выполняться в одной плоскости при постепенном увеличении амплитуды движений и постоянном зрительном контроле больного (рис. 2).
Рис. 2. Пассивная гимнастика: 1 - пассивное отведение и приведение руки в плечевом суставе. 2 - пассивное разгибание и сгибание в локтевом суставе; 3 - пассивное сгибание и разгибание кисти в промене сустава (предплечья супіноване); 4 - пассивное сгибание и разгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах.
Перед выполнением пассивного движения проводится его «разучивание» на здоровом боку, а затем активные движения здоровой конечностью осуществляют одновременно или попеременно с пассивными движениями в паретических концовке. Объемы и темп движений необходимо постепенно увеличивать с учетом суб"єктивніі ощущение больного и степень создаваемого сопротивления.
Расслабление мышц. При спастическом параличе следует считать одной из первых специальных упражнений обучения расслабление мышц (сначала на здоровой конечности, а потом на паретических). После того как больной овладеет расслабление всей конечности, необходимо осваивать расслабления отдельных мышечных групп.
Кроме того, застосої приемы вибрирующего локального потрушування по ходу определенного мышцы и некоторые приемы расслабляющего массажа.
Подавление патологических синк и нез и й. Комплекс упражнений для подавление патологических синкінезій направлен на устранение крепких содружественных движений, возникающих у больных со спастическими парезами (например, одновременное сгибание бедра, голени и стопы; ротация бедра наружу, выпрямление рекомендуется сопровождать выполнение сгибании стопы во время ходьбы; локтя и приведение плеча при сгибании кисти и пальцев). Для этого используются следующие приемы:
Обучение больного сознательного подавления синкінезій; для этого пациенту необходимо разъяснить, что такое синкінезії и в которых мышечных группах возникают содружественные движения в ответ на тот или иной основной движение;
Ортопедическая фиксация (с помощью лонгеты, эластичного бинта или ортопедической обуви) одного или двух суставов, в которых наиболее выражены синкінезії. Например, фиксация локтевого сустава в выпрямленном положении, а лучезапястного и пальцев - в положении тыльного разгибание при осуществлении движений сгибание и отвода в плечевом суставе; ношение ортопедических ботинок с высоким закаблуком и укрепленными внешними и внутренними сводами для предупреждения супинации и лишнего пи-дошовного сгибание стопы во время ходьбы у больных со спастическим гемипарез;
Применение специальных протиспівдружних пассивных и активно-пассивных упражнений, выполняемых с помощью методиста.
Различают 3 этапа реабилитации больных инсультом: 1-й - ранний восстановительный (до 3 мес), 2-й - поздний восстановительный (до 1 года), 3-й этап остаточных нарушений двигательных функций (свыше 1 года). Определяя задачи, средства и методики ЛГ на этих этапах реабилитации, учитывают предназначен двигательный режим и степень нарушения двигательных функций. Используют строгий и расширенный коечный режимы, напівліжковий (палатный) и свободный двигательные режимы. Различают 1-й степени нарушения двигательных функций (легкий парез), 2-й (умеренный парез), 3-й (парез), 4-й (глубокий парез) и 5-й степени (плегия или паралич).
На раннем восстановительном этапе лечения больному последовательно назначают строгий постельный, расширенный коечный (2а-26), палатный и свободный режим. Продолжительность каждого двигательного режима зависит от станухворого и степени нарушений двигательных функций. Чем больше нарушение двигательных функций обнаружены, тем медленнее расширяются режимы двигательной активности.
Если больному назначают строгий постельный режим (на 1-3 дня), занятия ЛФК противопоказаны, больному необходимо обеспечить покой, медикаментозное лечение и лечение положением. Укладывают больного в положение, противоположное позе Вернике-Манна. Это уменьшает эластичность, предотвращает развитие мышечных контрактур. Больного укладывают в положении на спине на 1,5-2 ч., на стороне 30-50 мин... Положение больного меняют несколько раз в день (каждые 2 часа)
Клинические показан ия для начала ЛФК при инсультах: отсутствие нарастание симптоматики, улучшение сосудистой и вісцелярної деятельности, артериальное давление не выше 170/100 при геморрагическом инсульте.
Противопоказания: тяжелое общее состояние с нарушением деятельности сердца и дыхания. Задачи
Пассивная гимнастика - движения в суставах паретических конечностей, которые проводятся методистом ЛФК или лицом, его замінюючою: - осуществляется без активного мышечного содействия больного, выполняется осторожно, в медленном темпе, по возможности в полном объеме, изолированный в каждом суставе (для этого тот, что занимается с больным на одну руку обхватывает паретических концовку сустава, что выше разрабатывается, а другой - ниже этот сустав). Разработку проводят в следующей последовательности: плечевой, локтевой, лучезапястного запястний суставы и пальцы руки, тазобедренный, коленный, голеностопный суставы и пальцы стопы.
Объем и темп движений постепенно увеличиваются, число их для каждого сустава может быть от 5 до 10. Пассивные движения в первые дни после инсульта рекомендуется проводить 2-3 раза в день для всех суставов конечностей. Перед пассивным проводят активную упражнение здоровой конечности, то есть пассивный движение заранее «разучивается» на здоровой конечности. Массаж для спастических мышц - легкий, применяют поверхностное поглаживание, для антагонистов - легкое растирание и разминание
Активные упражнения для выработки изолированных движений в паретических конечностях начинают с упражнений для здоровых конечностей, чередуя их с гимнастикой для паретических, а также с дыхательными упражнениями, упражнений в изометрическом режиме:
Сажать больного в постели начинают, как только позволит его самочувствие и состояние сердечно-сосудистой системы: сроки могут колебаться от 3-5 дней до 2-3 недель от начала заболевания. Время сидения увеличивают с 10-15 мин. До 1-2 часов.
Когда больной способен сидеть в постели с опущенными ногами назначают упражнения для укрепления мышц ног
Для устранения движений содружества движений (например, при сгибании ноги в колене одновременно сгибается рука кисти и локти, то же может наблюдаться при кашле, чихании) проводят упражнения выполняют ряд специальных упражнений с содержанием или фиксацией паретических конечностей.
Для восстановления движений в дистальніх отделах нижних конечностей проводится пассивная и активная имитация ходьбы в положении лежа
Стоять больным должен прямо, равномерно распределяя вес тела на больного и здорового стороны, начиная с 1 мин. до 5-7мин. Затем переходят к обучению попеременного перенос тяжести тела на здоровую и больную ногу.
Управление установкой стопы, движения ноги при обучении передвижению
Для закрепления навыка правильной постановки ноги желательно ходить по дорожке, на которую нанесены следы обучающих шагов. С той же целью используется и другой метод - преодоление препятствий высотой 5-15 см (например, дощечек, которые расставлены перед следами ног на той же дорожке).
Для восстановления функции тонких движений пальцев рекомендуется также: листать книги, закручивать и раскручивать винты с гайками (лучше пластмассовые с детских конструкторов, поскольку они крупнее и легче), лепить из пластилина, в Дальнейшем больного следует учиться застегивать и расстегивать паретичною рукой пуговицу, развязывать ленты, пользоваться застежкой «молния», мешать ложкой чай и т.д.
При хорошем восстановлении движений руки переходят к обучению сложнее практически-бытовым действиям:
Для ранней активизации больных путем постепенного перевода из горизонтального положения в вертикальне. єффективно используют механотерапию - реабилитационные комплекис вертикализаторы.
Впервые описанная в 1881 году энцефалопатия Вернике продолжает оставаться непризнанной, часто неправильно понимаемой болезнью. Причиной энцефалопатии Вернике является дефицит тиамина (витамина В1).
Возникает от любого состояния с недостаточным питанием, хотя многие врачи ошибочно считают, что это заболевание свойственно только алкоголикам.
К сожалению, синдром чаще всего признается только при вскрытии, особенно среди неалкоголиков. Несмотря на достижения в области магнитно-резонансной томографии, энцефалопатия Вернике остается в основном клиническим диагнозом.
Общие клинические данные включают изменения психического статуса, окулярную дисфункцию, атаксию походки.
Могут присутствовать дополнительные знаки, 1 или более общих результатов могут отсутствовать. Лечение заключается в своевременной внутривенной терапии тиамина, оптимальная доза остается спорной.
В этом обзоре прослеживается история энцефалопатии Вернике от первого описания до нынешнего понимания болезни, включает многие неправильные представления, мифы, споры, которые окружают эту болезнь.
Врачи скорой помощи должны хорошо разбираться в разнообразной презентации энцефалопатии Вернике, потому что большинство из пациентов попадают в отделение неотложной помощи. Кроме того, знание врачом этого заболевания является жизненно важным.
Так как неспособность диагностировать результаты тяжелого неврологического заболевания приводит к смертности, хотя лечение безопасно и эффективно.
Общая информация
- Из-за катастрофических последствий недиагностированной энцефалопатии Вернике (постоянное повреждение головного мозга, смерти) клиницисты должны иметь высокий индекс подозрений, особенно у пациентов с высоким риском.
- Энцефалопатия Вернике – это клинический диагноз, сделанный на синдромном уровне. В настоящее время нет биомаркеров, которые можно использовать для формулирования или подтверждения диагноза.
- Если подозревается энцефалопатия Вернике, крайне важно начать немедленное лечение внутривенным витамином, поскольку пероральное введение не является адекватным для предотвращения постоянного повреждения головного мозга.
Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, недорогим лечением энцефалопатии Вернике.
Энцефалопатию Вернике трудно диагностировать, поэтому она часто лечиться в клинической практике. Отсутствие обнаружения и лечения подтверждается фактом, что чаще диагностируется посмертно в более чем 80% случаев.
Даже, когда она диагностирована клинически, существует множество, часто противоречивых, рекомендаций, указывающих, сколько его следует назначать и через какой путь введения.
Этот обзор служит краткой информацией о диагностике и лечении энцефалопатии Вернике и поможет врачам понять базу фактических данных, чтобы принять обоснованное решения о лечении.
Симптомы и признаки
Клинические изменения происходят внезапно. Нарушения окуломотора, включая горизонтальный и вертикальный нистагм, частичные офтальмоплегии (например, латеральный паралич прямой кишки, паралич с сопряженным взором), являются общими.
Вестибулярная дисфункция без потери слуха является обычной, наружный рефлекс может быть нарушен. Атаксия как результат вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции или полинейропатии; специфичная походка.
Часто присутствует глобальная спутанность сознания; характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или оцепенением. Побочные явления со стороны периферической нервной системы часто увеличиваются.
У многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью (тремор, возбуждение) или гипоактивность (гипотермия, постуральная гипотония, обморок). Если не лечить, оцепенение прогрессирует до комы, затем смерти.
История и этиология
Энцефалопатия Вернике является нейропсихиатрической экстренной ситуацией с высокой заболеваемостью (84%) и смертностью (до 20%). Синдром энцефалопатии Вернике от острого ментального изменения состояния с сопутствующей офтальмоплегией и атаксией впервые был зарегистрирован в 1881 году немецким нейропсихиатором Карлом Вернике.
В 1887 году российский нейропсихиатр Сергей Корсаков описал синдром тяжелого, стойкого нарушения памяти, известного как .
Было обнаружено, после десятилетия после первоначального отчета Вернике, дефицит витамина В 1 ответственен за энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова.
Энцефалопатия ассоциируется с острым дефицитом тиамина, тогда как психоз Корсакова связан с его хронической недостаточностью. Срочное лечение внутривенным тиамином изменяет ранние симптомы.
Об этом свидетельствует тот факт, что 84% людей, переживших острый эпизод энцефалопатии Вернике, без адекватного лечения, развивают Корсаковский синдром. Эти данные привели к синдрому Вернике-Корсакова.
Ряд механизмов может привести к острой нехватке витамина В1, хотя расстройства злоупотребления алкоголем остаются наиболее распространенными (до 90%). Предполагаемая распространенность синдрома Вернике-Корсакова составляет до 2,8% от общей численности населения, около 12,5%, хронически злоупотребляют алкоголем.
Недавнее исследование установило, что тиамин ингибирует поглощение 3H-серотонина (Keating et al., 2004), значит, тиамин действует как нейротрансмиттер или модулирующий агент. Его дефицит провоцирует неблагоприятные изменения настроения и пагубное поведение.
Причины
Другие причины дефицита тиамина включают желудочно-кишечные расстройства, операции (например, желудочное шунтирование), синдром приобретенного иммунодефицита, гемодиализ, злокачественные новообразования, другие системные заболевания.
Дефицит тиамина часто является результатом инфекции, шока, длительного дефицита питания или введения внутривенной глюкозы до тиамина у лиц, страдающих от недоедания или алкоголя.
Ежедневная потребность тиамина для здоровых людей связана с их потреблением углеводов и составляет от 1 до 2 мг в день. Потребность возрастает при злоупотреблении алкоголем и увеличении потребления углеводов. Поскольку запасы составляют от 30 до 50 мг, можно предположить, что они будут истощены через 4-6 недель.
Диеты редко полностью его лишены, на начальных этапах дефицит исправляется приемами добавок. Тем не менее, этот способ введения становится менее эффективным и неадекватным, если человек более активно употребляет алкоголь. Витамины B6, В1 в пище плохо доступны для алкогольного пациента с болезнью печени.
Leevy et al наблюдали пациентов с болезненным ожирением в метаболическом отделении, которые поддерживались на общем уровне потребления пищи и витаминов для снижения веса. Уровни циркулирующего витамина, включая тиамин, контролировались.
Как и ожидалось, через ~4 недели уровень упал ниже нормального предела, где оставался, несмотря на пероральное введение, что указывает на то, что у пациентов развивается мальабсорбция, вторичная по отношению к их недоеданию.
Патофизиология
Энцефалопатия Вернике (WE) – острое нейропсихиатрическое состояние из-за первоначально обратимого биохимического поражения головного мозга, вызванного подавляющими метаболическими потребностями клеток мозга, истощивших внутриклеточный витамин B1.
Этот дисбаланс приводит к дефициту клеточной энергии, фокальному ацидозу, региональному увеличению глутамата, гибели клеток.
Энцефалопатия может возникать в результате состояний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витамина (например, рецидивирующий диализ, гиперемезис, голодание, желудочное кровотечение, рак, СПИД). Ее иногда вызывают генетические аномалии, приводящие к дефектам транскетолазы, фермента, который обрабатывает тиамин.
Определенные структуры мозга более уязвимы для повреждения, вызванного дефицитом тиамина, включая таламус, мамилларные тела, периакустикулярные, паравентрикулярные области, локус ceruleus, ядра черепных нервов и ретикулярную формацию.
Признаки
Фактически, клиническое представление энцефалопатии Вернике коррелирует с областями головного мозга, которые затронуты, что приводит к очень переменному, неспецифическому представлению:
- Изменение психического статуса, включая ступор, нарушение памяти, коррелирует с дорсомедиальным таламусом, мамилларными телами, даже кортикальными поражениями (плохой прогноз).
- Синдром Вернике-Корсакова является результатом комбинированных таламо-гипоталамических поражений.
- Окулярные признаки связаны с поражениями черепных нервов III и IV, локусом ceruleus, периакуэдукционной серой областью.
- Атаксия коррелирует с поражениями коры головного мозга.
- Затронутый гипоталамус приводит к аномальному регулированию температуры тела.
